Навигация по сайтуНавигация по сайту

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тут

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута наследуется по всем типам наследования. Патоморфологически происходит процесс демиелинизации, который носит симметричный характер с явлениями пучковой атрофии скелетных мышц. Заболевание начинается с 20 — 30 лет, но может быть и у школьников.

Симптомы невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута

Вначале идут преходящие спазмы в мышцах голени (крампи). Можно выявить фибриллярные подергивания. Далее возникает мышечная слабость в ногах. При этом выявляется накопление усталости в ногах при выполнении однотипной работы, больным тяжело стоять в одной позе. Появляется эффект топтания. Могут быть чувствительные нарушения: боли, парестезии.

Гипотрофии голеней развиваются постепенно. Образуются бутылкообразные ноги (в виде французской бутылки). По другому - “ноги аиста”. Атрофии строго симметричны. Деформируются стопы по типу Фридрейховой стопы. При невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута появляется характерная походка - степпаж. Позднее процесс захватывает и руки. В кистях развивается характерная атрофия по типу “когтистой лапы”. Исчезают толь ахилловы рефлексы, другие долгое время сохраняются. Чувствительные нарушения (по полиневритическому типу) дистальных отделов конечностей. Нарушается глубокая чувствительность, что так же приводит к сенситивной атаксии. Также при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута выраженные вегетативные нарушения. Интеллект и функции тазовых органов не страдают.
Опубликовано: 15.03.2016 в 16:11

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: